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Pazienti con la sindrome di Richter hanno una prognosi non-favorevole con la chemioterapia convenzionale.

Uno studio ha valutato l’esito dopo trapianto di cellule staminali autologo ( auto-trapianto ) o allogenico (allo-trapianto ) nella sindrome di Richter.

È stato inviato un sondaggio a tutti i Centri del European Group for Blood and Marrow Transplantation ( EBMT ) per valutare i trapianti effettuati per la sindrome di Richter.

I criteri di eleggibilità includevano una diagnosi di sindrome di Richter o linfoma secondario prima del trapianto di cellule staminali, età uguale o superiore a 18 anni e trapianto di cellule staminali effettuato dal 1997 al 2007.

Sono stati registrati 59 pazienti; 34 hanno ricevuto auto-trapianto, nella maggior parte dei casi per malattia sensibile alla chemioterapia e 25 hanno ricevuto allo-trapianto, con il 36% refrattario alla chemioterapia al trapianto di cellule staminali.

In 18 soggetti riceventi allo-trapianto ( 72% ) è stato utilizzato il condizionamento a intensità ridotta.

Le stime a 3 anni delle probabilità di sopravvivenza generale e sopravvivenza libera da recidiva e le incidenze cumulative di mortalità con recidiva o senza recidiva sono state, rispettivamente, 36%, 27%, 47% e 26% per allo-trapianto e 59%, 45%, 43% e 12% per auto-trapianto.

Tenendo in considerazione le limitazioni legate al basso numero di eventi e l’età inferiore ai 60 anni, malattia sensibile a chemioterapia e condizionamento a intensità ridotta sono risultate associate a una maggiore sopravvivenza libera da recidiva dopo allo-trapianto nell’analisi multivariata.

Non è stato possibile identificare fattori associati a un impatto significativo sull’auto-trapianto.

In conclusione, pazienti con sindrome di Richter sensibili alla chemioterapia di induzione traggono beneficio dal consolidamento con strategie di trapianto; in una parte dei pazienti è stata osservata una sopravvivenza prolungata. ( Xagena2012 )

Cwynarski K et al, J Clin Oncol 2012; 30: 2211-2217


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